ADAMTS13活性測定試劑盒

Cat#812

背景簡介：

ADAMTS13又稱vWF裂解蛋白酶，是一種鋅金屬蛋白酶，可裂解位于 vWF A2區Tyr(1605)-Met(1606)之間的超大型vWF多聚體（UL-vWF）。研究表明，低活性的ADAMTS13與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）有關，TTP 是一種危及生命的血液病，其特點是血小板計數低、微血管血栓、紅細胞破碎、中樞神經系統和腎臟并發癥。ADAMTS13 活性水平低于正常的 5%，會導致血漿中 UL-vWF 多聚體的積累。UL-vWF 多聚體會與血小板上的受體結合，誘導血小板聚集，形成血管內微小血栓。

先天性TTP是一種罕見的遺傳性疾病，由ADAMTS13基因突變引起，導致產生無功能的ADAMTS13蛋白。獲得型TTP 是一種自身免疫性疾病，由ADAMTS13的自身抗體抑制酶的活性引起。測量 ADAMTS13 活性水平有助于將 TTP 患者與溶血性尿毒癥（HUS）和特發性血小板減少性紫癜(ITP)等其他血小板減少性疾病區分開來。現有的 ADAMTS13 活性測量方法包括多聚體分析、膠原結合和 vWF 酶聯免疫吸附試驗，這些方法用時長、操作困難且結果不穩定。直到Kokame使用合成的 VWF73 肽基底物，能夠快速有效的檢測FRET。

檢測原理：

 ACTIFLUORT^M ADAMTS13是一種FRET檢測試劑盒，用于檢測人體血漿中ADAMTS13的活性。使用重組VWF86-ALEXA FRET底物對檸檬抗凝血漿樣本進行 ADAMTS13 蛋白酶活性檢測。ADAMTS13對VWF86-ALEXA FRET底物中tyr/met殘基之間的蛋白水解，使ALEXA熒光脫鉤，從而導致熒光增加。使用熒光儀（Ex=485 nm; Em=535nm）在 37℃下監測ADAMTS13裂解底物導致的熒光隨時間的增加（Vmax）。利用正常血漿和已知濃度的ADAMTS13構建標準曲線。血漿中ADAMTS13的活性通過標準曲線的Vmax值插值計算確定。

產品應用：

 ACTIFLUOR™ ADAMTS13 活性測定是一種熒光共振能量轉移(FRET) 分析法，用于測定人體血漿中的 ADAMTS13活性。

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